Что такое джексоновская эпилепсия

ДЖЕКСОНОВСКАЯ ЭПИЛЕПСИЯ

ДЖЕКСОНОВСКАЯ ЭПИЛЕПСИЯ (J. H. Jackson, англ. невропатолог, 1835 —1911; син. Браве — Джексона эпилепсия) — эпилепсия, характеризующаяся судорожными разрядами, начинающимися с мышц какой-либо части тела на одной стороне. Первое клин, описание этой формы эпилепсии (см.) дано франц. врачом Браве (L. Bravais) в 1927 г., а детальное описание припадков с соответствующей корковой соматотопической локализацией нейронных разрядов в области центральной борозды полушарий большого мозга — Дж. Джексоном в 1870 г.

Содержание

• 1 Этиология
• 2 Клиническая картина
• 3 Диагноз
• 4 Лечение
• 5 Прогноз

Этиология

Причиной Джексоновской эпилепсии является органическое поражение головного мозга вследствие травм, менингоэнцефалитов, опухолей, сосудистых аномалий мозга и т. д., а также перинатальной патологии. При морфологическом исследовании отмечается патология, характерная для основного заболевания; в части случаев можно обнаружить микроскопически небольшие участки атрофии коры около центральной борозды.

Джексоновская эпилепсия — это наиболее четкое проявление фокальных (парциальных) эпилептических пароксизмов с тенденцией к генерализации.

Клиническая картина

Д. э. характеризуется возникновением на фоне ясного сознания судорожных пароксизмов в мышцах какого-либо сегмента или в ограниченной группе мышц конечности (чаще руки) или в мышцах лица с последующим распространением судорог на конечности одноименной стороны или мышцы лица («джексоновский марш»). Такой характер распространения судорог определяется порядком проекции частей тела в передней центральной извилине: на верхнелатеральной поверхности коры большого мозга наибольшее место у человека занимают двигательные центры руки, а также лица, языка, в то время как нога и особенно туловище занимают сравнительно ограниченное место.

Судороги обычно носят Клонический характер (см. Клонус), часто следуя за короткой тонической фазой. Иногда судороги ограничиваются одной конечностью или переходят на другую конечность одноименной стороны, не распространяясь на лицо. Нередко наблюдается так наз. хейрооральный тип припадка, возникающий в области носогубной складки лица с одной стороны и быстро переходящий на пальцы руки этой же стороны. Значительно реже судороги возникают в проксимальном сегменте конечности или в мышцах брюшного пресса. В некоторых случаях судороги могут ограничиваться мышцами яйца или каким-либо сегментом конечности, туловища. В других случаях припадок может генерализоваться — судороги распространяются на другую сторону тела, может наступить потеря сознания (вторично-генерализованный припадок). У каждого больного судороги начинаются с одного и того же сегмента конечности или мышц лица. В отдельных случаях у одного и того же больного судорога может один раз ограничиться какой-либо конечностью или мышцами лица, другой раз принять развернутый характер. Иногда больным удается купировать припадок, начавшийся в руке, крепко обхватив ее другой рукой. Очень редко наблюдаются так наз. ингибиторные фокальные припадки в форме внезапно наступающего кратковременного паралича конечности (амиотония). Еще реже наблюдается расстройство речи афатического характера, что указывает на поражение доминантного полушария. Иногда наблюдаются сочетания амиотонического припадка в одной конечности с клоническими судорогами лица или другой конечности одноименной стороны. Может наблюдаться эпилептический статус, ограничивающийся одной конечностью, лицом или с постоянно повторяющимся «джексоновским маршем». Описываются двусторонние перемежающиеся припадки Д. э. (то на одной, то на другой стороне). Иногда соматомоторный припадок Д. э. начинается с парестезий в том сегменте, в к-ром затем возникают судороги. Еще реже наблюдается соматосенсорный припадок (пароксизмальные расстройства чувствительности), протекающий по типу «джексоновского марша». Прекращение судорог происходит внезапно или более замедленно в порядке, обратном развитию припадка. Характерен послеприпадочный кратковременный парез или даже паралич конечности, с к-рой начался припадок. Прогрессирующее нарастание интенсивности и длительности послеприпадочного паралича конечности патогномонично для опухолевого процесса в моторной зоне коры.

Диагноз

Диагноз ставят на основании характера припадка и наличия стойких органических нарушений: парезов, параличей, расстройств чувствительности.

При электроэнцефалографии (см.) у части больных удается наблюдать соответствующие эпилептическому очагу строго фокальные корковые разряды эпилептической активности. ЭЭГ характеризуется пиками или остриями, переходящими в конечных стадиях припадка в множественные острые волны. В других случаях изменения носят диффузный характер или отсутствуют, что Гасто (H. Gastaut, 1954) и Г. Джаспер (1958) объясняют очень малыми размерами фокального поражения коры мозга и глубоким расположением очага.

На ЭМГ (см. Электромиография) припадок Д. э. характеризуется высоковольтной, высокочастотной интерференционной кривой при тонической судороге и групповыми высокоамплитудными разрядами мышечных потенциалов при клонической судороге. Патогномоничны регистрируемые в межприпадочном периоде одиночные и групповые мышечные потенциалы, возникающие при стимуляции электрической активности избирательно в тех сегментах, о которых обычно начинается припадок.

Припадки Д. э. следует отличать от так наз. миоклонических припадков, протекающих с нарушением сознания (см. Миоклония). В отдельных случаях припадки Д. э. необходимо дифференцировать с истерией (см.) и генуинной эпилепсией (см.). Важно установить характер заболевания, обусловившего Д. э.

Лечение

Лечение — основного процесса, вызвавшего фокальные припадки. Одновременно, в течение не менее одного года, необходимо энергичное беспрерывное лечение противосудорожными препаратами (фенобарбитал, бензонал и др.) и дегидратационными средствами. В случае отсутствия стойкого эффекта следует прибегнуть к нейрохирургическому вмешательству (см. Эпилепсия, хирургическое лечение).

Прогноз

Прогноз определяется заболеванием, вызвавшим Д. э., и эффективностью проводимой терапии.

Библиография: Кукуев Л. А. Синдром Джексона и джексоновская эпилепсия, Журн, невропат, и психиат., т. 72, № 5, с. 743, 1972, библиогр.; Марков Д. А. и Гельман Т. М. Эпилепсии и их лечение, Минск, 1954, библиогр.;

Сараджишвили П. М. и Глонти Т. И. Эпилепсия, в кн.: Совр, состояние основных разделов невропат., под ред. Н. В. Коновалова и др., с. 147, М., 1961, библиогр.; Ajmone-Marsan С. a. Rаlstоn В. L. The epileptic seizure, Springfield, 1957, bibliogr.; Gastaut H. The epilepsies, Springfield, 1954; Jackson J. H. A study of convulsions, Trans. Andrews med. Grad. Ass., v. 3, p. 162, 1869.

Джексоновская эпилепсия

Эпилепсия на протяжении многих лет считается одной из наиболее распространенных болезней нервной системы. Она характеризуется судорожными припадками. Они могут быть единственным признаком болезни или входить в симптомокомплекс.

Джексоновская эпилепсия — разновидность заболевания. В данном случае припадки начинаются в мышечной ткани. В международной классификации болезней МКБ-10 эпилепсия Джексона имеет код G40.2. Другим названием патологии является фокальная эпилепсия. Она возникает в определенном участке коры больших полушарий.

В Юсуповской больнице опытные неврологи и эпилептологи занимаются диагностикой и лечением джексоновской эпилепсии. Для этого применяется современное медицинское оборудование. Оно позволяет быстро и точно определить локализацию патологического очага. Назначаемые препараты отвечают европейским стандартам качества и безопасности.

Причины джексоновской эпилепсии

Точные причины возникновения заболевания до конца не изучены. В настоящее время врачи выделяют несколько предрасполагающих факторов, наличие которых повышает риск развития джексоновской эпилепсии. Среди них:

• черепно-мозговые травмы в анамнезе;
• опухолевые образования;
• инфекционно-воспалительные заболевания головного мозга;
• атеросклероз;
• родовые травмы;
• фетоплацентарная недостаточность;
• гипоксия плода;
• повышенная судорожная готовность мозга у матери будущего ребенка.

Выяснение причин развития болезни помогает при определении дальнейшей тактики лечения. Первые клинические симптомы заболевания проявляются в детском возрасте. Врачи отмечают, что патологические признаки могут полностью исчезнуть в конце пубертата.

Симптомы джексоновской эпилепсии

Джексоновская эпилепсия имеет некоторые отличительные особенности течения. Во время приступа больной находится в сознании. При этом его мышцы сокращаются. Зарегистрированы случаи, когда пациенты самостоятельно обращались за медицинской помощью в то время, когда приступ продолжался несколько минут. Припадок эпилепсии Джексона характеризуется скоротечностью. Патологические симптомы могут быстро начаться и также закончиться.

Среди джексоновской эпилепсии выделяют следующие формы:

• поражение лицевых мышц;
• судороги мышц отдельной части тела;
• серия припадков, которые происходят с небольшим интервалом.

У некоторых пациентов судорогам предшествует аура. Она может выражаться в помутнении сознания, покалывании в пальцах. Благодаря подобным симптомам больные могут предупредить окружающих о предстоящем приступе и обратиться за медицинской помощью.

Диагностика джексоновской эпилепсии

Для диагностики эпилепсии Джексона требуется комплексный подход. На первичном осмотре врач осуществляет сбор жалоб. Выясняются время появления приступов, их продолжительность, возможные причины развития. Дополнительными инструментальными методами исследования считаются:

• ЭЭГ. Позволяет оценить активность головного мозга.
• МРТ и КТ. Используются с целью определения локализации патологического очага в области головного мозга. Предпочтительным методом исследования считается МРТ. При наличии противопоказаний проводится КТ. Для повышения информативности может использоваться контрастное усиление.

В Юсуповской больнице опытные неврологи и эпилептологи проводят обследование пациентов с помощью современного оборудования. Европейские установки КТ, МРТ и ЭЭГ позволяют быстро и эффективно определить зону поражения. Благодаря качественной диагностике удается подобрать наиболее корректное лечение.

Лечение джексоновской эпилепсии

Основными задачами лечения эпилепсии Джексона считаются:

• купирование припадков;
• терапия основного заболевания.

При наличии опухоли головного мозга, которая вызывает симптомы эпилепсии, требуется оперативное вмешательство. Объем операции определяется типом поражения. Окончательное решение о вмешательстве принимается после консультации с нейрохирургом.

Терапия джексоновской эпилепсии включает в себя прием медикаментов. Положительный эффект оказывают препараты, содержащие вальпроевую кислоту. Дополнительно применяются общеукрепляющие, дегидрационные и рассасывающие медикаменты. Мануальная терапия также применяется для лечения заболевания.

Прогноз для жизни при диагностированной джексоновской эпилепсии считается благоприятным. Для этого необходимо своевременное выявление заболевания и соблюдение врачебных рекомендаций по лечению. В настоящее время не разработана специфическая профилактика данной формы патологии. Врачи советуют вести активный образ жизни, придерживаться принципов рационального и сбалансированного питания, исключить прием алкоголя и курение. Кроме того, необходимо регулярно проходить профилактические медицинские осмотры.

Диагностика и лечение джексоновской эпилепсии в Москве

Пройти диагностику и лечение эпилепсии Джексона можно в Юсуповской больнице. Опытные квалифицированные неврологи и эпилептологи разрабатывают индивидуальный план лечения для каждого пациента. Он учитывает особенности течения болезни, возраст больного, сопутствующие заболевания. Записаться на прием можно по телефону или оставить заявку на официальном сайте больницы.

Что такое джексоновская эпилепсия

Джексоновская эпилепсия — форма заболевания, характеризующаяся соматомоториыми или соматосеисорными эпилептическими припадками. Эти приступы могут оставаться фокальными либо распространяться на соседние участки тела в порядке, соответствующем локализации соматомоториых и соматосенсорных функций в проекционной моторной или сенсорной коре (джексоновский марш). Следовательно, джексоновская эпилепсия может проявляться моторными, сенсорными либо сенсомоторными приступами. Что касается джексоновского марша, то J. H. Jackson описал три варианта последнего: 1) возникновение в руке (I палец) с последующим переходом на всю руку, затем на лицо и, наконец, на нижнюю конечность; 2) начало с лица или языка с переходом на руку и затем ногу; при правосторонних припадках, если судороги начинаются с лица или языка, наступает дефект моторной речи; 3) возникновение судорог в ноге (I палец) с распространением на всю ногу, затем на руку и лицо.

Сознание при простом джексоновском припадке сохранено, однако джексоновский марш нередко сопровождается потерей сознания. Наконец, утрата сознания наступает всегда в случаях полной генерализации приступа.

Джексоновские припадки — частое проявление таких церебральных заболевании, как опухоли и артериовенозиые аневризмы, поэтому в случае возникновения подобных приступов необходимо особенно детальное обследование больного.

В то же время джексоновские припадки могут возникать как следствие резидуального эпилептогенного мозгового поражения и впоследствии повторяться в определенном ритме. Эти случаи мы будем рассматривать далее, используя термин «джексоновская эпилепсия» (ДЭ).

Как уже указывалось, среди обследованных нами 370 больных ДЭ диагностирована у 23 человек, что составило 6,22%, или 9,22% больных очаговой эпилепсией. Таким образом, ДЭ — относительно редкая форма заболевания.

Учитывая малочисленность наших наблюдений, мы дополнили их 32 больными, обследованными нашим аспирантом В. Е. Бовой на базе отделений Института нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко АМН СССР. Таким образом, всего обследовано 55 больных в возрасте от 5 до 64 лет.

Из наших данных следует, что среди потенциально эпилептогенных факторов при джексоновской эпилепсии наиболее часто по сравнению с другими формами эпилепсии встречаются нейроинфекции и черепно-мозговая травма (60,8% случаев) и относительно незначительна роль пре- и перинатальных факторов, не отмечено судорог младенческого возраста и фебрильиых судорог. Эти данные коррелируют с возрастом начала заболевания. Большинство больных к началу заболевания были старше 16 лет (56,5%). Заболевание редко начинается в возрасте до 6 лет. Это существенно отличает ДЭ от ВЭ и ПГЭ.

Распределение эпилептических припадков в цикле бодрствование— сон при джексоновской эпилепсии отличается от всех других форм эпилепсии относительной равномерностью. Так, припадки сна наблюдались у 21,8% больных, т. е. почти вдвое чаще, чем при ВЭ, и в 3 раза чаще, чем при ПИЭ.

Для джексоновской эпилепсии чрезвычайно характерен мономорфизм припадков (91,3 %). Полиморфные приступы, например различный старт припадка (то с руки, то с ноги) или сочетание с другими видами приступов, встречаются редко. Это свидетельствует о жесткой организации эпилептической системы при ДЭ с преимущественной ролью пирамидного пути в реализации припадков. Несмотря, на это, аффективные расстройства (обычно тревога) возникают прн ДЭ не так уж редко (12,61% случаев), а по частоте изменений личности ДЭ занимает следующее место после ВЭ. По-видимому, указанные данные свидетельствуют о существенной роли в развитии аффективных нарушений самих эпилептических припадков, а в возникновении изменений личности — также и эпилептогенного поражения, обычно характеризующегося при ДЭ значительной выраженностью.

– Вернуться в оглавление раздела “Неврология.”

Джексоновская эпилепсия причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Джексоновская эпилепсия – разновидность фокальной эпилепсии, сопровождающаяся сенсорными, двигательными или смешанными пароксизмами. Патологический процесс начинается локально и в определенной последовательности распространяется по телу. Впервые джексоновская эпилепсия была открыта в 1927 году французским врачом Браве. Незадолго до этого она была изучена английским невропатологом Джексоном. На основе историй болезни людей с припадками, он пришел к выводу, что главный симптом начинающегося приступа – легкое покалывание пальцев ног и рук, онемение всей конечности. В отличие от обычной, джексоновская эпилепсия не опасна, так как не ведет к летальному исходу. Единственным ее минусом считается резкое появление неприятных ощущений, приводящие к временному помутнению сознания и обмороку.

Виды припадков

Врачи выделяют 3 вида джексоновских припадков:

• судорожный припадок, поражающий мышцы лица;
• эпилептический припадок, затрагивающий определенную часть тела пациента;
• джексоновский марш – серия припадков, возникающие поочередно с минимальным интервалом и приводящие к спазму дыхательных мышц.

Статью проверил

Дата публикации: 24 Марта 2021 года

Дата проверки: 24 Марта 2021 года

Дата обновления: 25 Октября 2021 года

Содержание статьи

Причины

К причинам возникновения джексоновской эпилепсии относятся:

• черепно-мозговые травмы;
• инфекционные заболевания;
• внутримозговая опухоль;
• абсцесс головного мозга;
• сосудистые аномалии.

У детей джексоновская эпилепсия развивается под воздействием перинатальных факторов:

• внутриутробное кислородное голодание;
• родовая травма;
• внутриутробные инфекции;
• фетоплацентарная недостаточность.

Некоторые врачи считают, что на развитие эпилепсии джексоновского типа влияет генетическая предрасположенность.

Симптомы

Патология чаще всего диагностируется у подростков в возрасте 16 лет, реже – у детей младше 6 лет. Судорожный приступ возникает при раздражении задней или передней извилины головного мозга. В некоторых случаях они обе вовлекаются в процесс. Человек, впавший в припадок, может стоять, двигаться, здраво рассуждать и даже петь. В зависимости от того, какая зона мозга подверглась болезни, он ощущает судороги кисти или стопы. В дальнейшем они распространяются на всю верхнюю или нижнюю конечность. Также судороги могут захватывать мышцы той половины тела, где изначально появился припадок. Когда он переходит на вторую конечность, человек теряет сознание.

После приступа наблюдается мышечная слабость. Если патологический процесс в мозге прогрессирует, то слабость не проходит и беспокоит больного постоянно. Период между приступами может составлять от нескольких секунд до несколько дней. Судороги будут возникать там, где они появились в первый раз.

В начальной стадии заболевания пациенты могут остановить припадки путем удерживания подергивающейся конечности. В дальнейшем эпилепсия прогрессирует, судороги выходят из локальной точки и распространяются по телу. Если очаг припадка находится в доминантном мозговом полушарии, то может появиться моторная афазия. Иногда отмечаются пароксизмы, переходящие в транзиторный паралич руки или ноги. Во время приступов возникают другие неврологические признаки. Они зависит от имеющихся у человека основных заболеваний.

Диагностика

Определить наличие джексоновской эпилепсии не составит врачу особого труда. Сложнее выявить причину, которая вызвала припадки. В ходе диагностики невролог изучает анамнез патологии, проводит неврологическое обследование и анализирует психический статус больного. Клиническая картина эпилепсии по джексоновскому типу схожа с припадками при истерическом неврозе и симптомами миоклонической эпилепсии. Помимо невролога, в обследовании принимают участие психиатр и эпилептолог.

Для выявления разрядов эпилептической активности проводят электроэнцефалографию. Наиболее информативным методом диагностики органического поражения мозга считается магнитно-резонансная томография головного мозга. При наличии противопоказаний возможно проведение компьютерной томографии. Данные методы помогают выявить или исключить новообразование, абсцесс, кисту, последствия черепно-мозговой травмы и прочие патологические изменения.