Что такое тугоухость у новорожденных

Тугоухость у детей причины, симптомы, диагностика, лечение

Тугоухость у детей – достаточно распространенное нарушение, связанное со снижение или полным отсутствием слуха. Тугоухость сопровождается затрудненностью в понимании речи, окружающих звуков и как следствие – торможением речевого, умственного и психического развития.

Тугоухость у ребёнка симптомы:

• отсутствие реакции на внешние звуки, например, игрушек;
• игнорирование материнского голоса;
• отсутствие гуления и лепета;
• задержка психо-речевого развития.

Своевременная и правильная диагностика позволит выявить нарушения слуха и вылечить основные проявления, не допустить задержки развития ребенка еще в самом раннем возрасте. Это крайне важно, ведь каждый упущенный год, а то и месяц наносит непоправимый ущерб психике и формированию личности малыша.

Как проводят диагностику

Проверка слуха у детей включает множество объективных и субъективных методов. Среди них самые распространенные, это:

• отоскопия;
• аудиометрия;
• акустическая импедансометрия;
• регистрация отоакустической эмиссии
• ксвп и др.

На основании диагностики, врач подбирает индивидуальное лечение, которое может включать медикаментозную и физиотерапию, протезирование, хирургическое лечение, установка кохлеарных имплантов.

Проблема тугоухости остро стоит в России. Достаточно посмотреть на статистику: более 650 тысяч детей страдают тугоухостью, из них 0,5% имеют врожденные нарушения, а примерно 75% – приобретённые в первые годы жизни. Как уже было сказано, нарушения слуха очень тесно связаны с задержкой психики и речи, поэтому раннее лечение и реабилитация особенно важны сегодня.

Классификация и причины тугоухости

По этиологии заболевания выделяют наследственную тугоухость, врожденную и приобретённую. По локализации тугоухость бывает:

1. Сенсоневральная тугоухость – патология на фоне поражения звуковоспринимающего аппарата. Страдает внутреннее ухо, слуховой нерв или центральные отделы слухового анализатора.

Распространённой причиной этой тугоухости чаще бывает вследствие родовых травм, преждевременных родах, гидроцефалии, патологии развития плода, различных поражениях центральной нервной системы.

В последнее время участились случаи поражения улитки из-за использования антибиотиков в период беременности, особенно 1-2 триместра.

1. Кондуктивная тугоухость – нарушение, которое развивается при поражении звукопроводящего аппарата. К нему относится наружное ухо, барабанная перепонка и среднее ухо.

Зачастую причинами кондуктивных нарушений выступают воспалительные процессы в ухе, например, отит. Иногда причина куда безобиднее – в ухе скапливается серная пробка, которую можно без труда удалить у врача. Важно следить за аденоидами у маленьких детей, так как зачастую их воспаление приводит инфекции в среднем ухе.

1. Смешанная тугоухость – когда одновременно происходит нарушение функции звукопроведения и звуковосприятия.

По статистике за последние 5 лет, в России преобладает в 88% случаев сенсоневральная тугоухость, 10% приходится на кондуктивную, а остальные 2% на смешанный тип.

По тяжести поражения слуха выделяют 4 степени тугоухости:

• 1 степень (26-40 дБ) – самая легкая, когда ребенок улавливает разговорную речь на расстоянии до 3-х метров, шепот до 1 метра, но не слышит речь на фоне шума и речь на отдалении;
• 2 степень (41-55 дБ) – средняя тяжесть, когда малыш слышит разговор родителей на расстоянии до 2-х метров, а шепот совсем вблизи;
• 3 степень (56-70 дБ) – тяжелая степень тугоухости. В данном случае ребенок еле различает разговор вблизи, а шепот вообще не различим;
• 4 степень (71-90 дБ) – ребенок не слышит речь совсем. Стоит отметить, что порог свыше 91 дБ расценивается специалистами как полная глухота.

По мнению специалистов, одна из решающих ролей в своевременном распознавании тугоухости отводится родителям. Именно они проводят с ребенком большую часть времени и могут заметить отклонения от нормы. Среди таких моментов особенно должно настораживать отсутствие реакции на громкие звуки у ребенка до 4-х месяцев.

К 7-9 месяцам ребенок должен легко определять источник звука и иметь предречевые реакции, а к полутора годам сформировать определенный словарный запас. Также, малыш без труда должен реагировать на разговорную речь и отзываться на свое имя.Отсутствие хотя бы одного из перечисленных условий является поводом для обращения к специалисту.

Одним из основных проявлений тугоухости кроме нарушения слуха является недоразвитие речи. Дети могут искажать структуру слова, иметь слабый или вовсе отсутствующий грамматический строй речи. Вследствие этого развивается дисграфия и дислексия.

Лечение слуха и диагностика тугоухости у детей

Для своевременного обнаружения признаков тугоухости в перинатальном периоде, важны слаженные действия неонатолога и педиатра. Врачи обязаны собрать анамнез родителей с целью выявления наследственной предрасположенности к патологиям слухового анализатора.

Для исследования слуха у маленьких детей дошкольного возраста используются различные методики проверки слуха. Среди них игровая аудиометрия, речевая и тональная пороговая аудиометрия. Для объективного исследования слуха применяют акустическую импедансометрию, регистрацию слуховых вызванных потенциалов и др.

Для выявления локализации пораженного участка в клинике применяется электрокохлеография. Более углубленное исследование нарушения слуха дает возможность определить степень и характер тугоухости у ребенка.

Комплекс мероприятий по лечению всех видов тугоухости у детей включает в себя медикаментозную терапию, лечение физиопроцедурами, в отдельных случаях хирургическое вмешательство. Примерно в 60% случаев решить вопрос с тугоухостью можно удалив серную пробку или другое инородное тело из уха.

Несколько сложнее дело обстоит, когда нарушена целостность перепонки или слуховых косточек. В данном случае поможет операция по коррекции слуха, которая заключается в хирургических манипуляциях, протезировании.

Назначение медикаментов врач проводит в зависимости от степени тугоухости и ее локализации. Когда имеет место инфекция слуховом проходе, назначают лечение антибиотиками, а при острых интоксикациях проводят дезинтоксикационную, дегидратационную и метаболическую терапию.

Хорошо зарекомендовали себя физиотерапевтические методы лечения, такие как электрофорез, ультрафонофорез, иглорефлексотерапия и пневмомассаж. В тяжелых случаях, когда медикаменты и консервативные способы лечения не помогают, врач прибегает к протезированию. Одни из таких методов является кохлеарная имплантация.

Кроме перечисленных средств лечения, обязательно включаются коррекционные процедуры с помощью врача-логопеда, дефектолога, детского психолога, дефектолога. Стоит отметить, что своевременная диагностика тугоухости у детей позволяет избежать серьезных последствий, таких как задержка психо-речевого развития у детей, отставания от сверстников, наслоения других нарушений.

Раннее лечение и реабилитация детей с тугоухостью позволяет практически полностью свести на нет последствия патологии и помочь ребенку стабилизировать слух. Эффективным методом профилактики нарушений слуха можно считать перинатальный скрининг, правильная оценка и предупреждение факторов риска, отказ от тяжелых препаратов во время беременности.

Детям, которые уже страдают тугоухостью различной степени, необходимо оказывать поддержку на всех этапах развития, от рождения и до старших классов.

Что такое тугоухость у новорожденных

Этиология и встречаемость врожденной глухоты. Приблизительно 1 из 500-1000 новорожденных имеют клинически значимое врожденное снижение слуха, возникающее вследствие дефектов проводящего аппарата среднего уха или неврологических нарушений. Считают, что приблизительно треть или даже половина врожденной глухоты имеет генетическую этиологию.

Среди наследственных форм приблизительно три четверти — несиндромальные, характеризующиеся изолированной глухотой; одна четверть — синдромальная глухота, т.е. связанная с другими проявлениями.

Среди унаследованных форм несиндромальной тугоухости одна из частых причин — мутации в гене GJB2. Эти мутации вызывают форму тугоухости с названием DFNB1 (MIM №220290), ответственную за половину врожденной несиндромальной аутосомно-рецессивной тугоухости, а также форму DFNA3 (ММ №601544), редкую форму прогрессирующей аутосомно-доминантной глухоты с раннедетским началом.

Мутация 35delG составляет приблизительно две трети известных аутосомно-рецессивных мутаций гена GJB2 в европеоидных популяциях, но не в других этнических группах. Например, среди китайцев преобладающая мутация в GJB2, вызывающая DFNB1 – 235delC.

Патогенез врожденной глухоты

Ген GJB2 кодирует коннексин-26 — представитель семейства белков, формирующих щелевидные соединения (нексусы). Щелевидные соединения создают поры между клетками, допускающие обмен ионами и прохождение электрических сигналов между клетками.

Коннексин-26 значительно экспрессируется в улитке — внутреннем слуховом органе, преобразующем акустические волны в электрические импульсы. Невозможность сформировать функционирующие нексусы приводит к снижению или утрате функций улитки, но не влияет на систему вестибулярного и слухового нерва.

Фенотип и развитие врожденной глухоты

Аутосомно-рецессивная тугоухость вследствие мутаций в гене GJB2 врожденная и может быть от легкой до глубокой. Если снижение слуха обнаружено рано и ребенок получает соответствующее лечение и обучение речи или азбуке глухих, познавательный дефицит не относится к компонентам заболевания.

Аутосомно-доминантная глухота происходит также вследствие мутаций гена GJB2. Для нее характерно начало в раннем детстве, проявляется высокочастотной нейросенсорной потерей слуха, прогрессирующей от умеренной до глубокой. Подобно аутосомно-рецессивной форме, она также не связана с познавательным дефицитом.

Особенности фенотипических проявлений врожденной глухоты:
• Врожденная глухота при рецессивной форме
• Прогрессирующая детская глухота при доминантной форме

Лечение врожденной глухоты

Диагноз врожденной глухоты обычно ставят при скрининге новорожденных. Скрининг выполняют либо методом измерения отоакустической эмиссии, определяющей звуки, вызываемые внутренними вибрациями нормальной улитки, либо компьютерной аудиометрией по слуховым вызванным потенциалам, обнаруживающей электрические сигналы в мозге, генерируемые в ответ на звук.

С введением тотального скрининга новорожденных средний возраст установления диагноза понизился до 3-6 мес, что допускает раннее применение слуховых аппаратов и других форм терапии. Дети, у которых терапия начата до 6 мес жизни, имеют лучшие показатели речевого развития по сравнению с детьми, начавшими лечение в более старшем возрасте.

Как только выявлена тугоухость, ребенок должен быть направлен для раннего вмешательства, независимо от этиологии глухоты. Советуясь с профессионалами, например, сурдологами, группой кохлеарной имплантации, отоларингологами и логопедами, о преимуществах и недостатках разных методов, родителям легче выбрать те, которые окажутся наилучшими для их семьи.

Соответствующее возрасту интенсивное обучение азбуке глухих и речи с помощью слуховых аппаратов следует начать как можно раньше. Родителям можно предложить раннюю кохлеарную имплантацию — установку устройства, обходящего нефункционирующую улитку. Использование кохлеарного импланта до 3 года жизни приводит к лучшей речи и языковым навыкам, чем в случае имплантации в более старшем возрасте.

В течение периода новорожденности клинически различить некоторые формы синдромальной и несиндромальной глухоты может быть нелегко, поскольку некоторые синдромальные признаки, например зоб при синдроме Пендреда или пигментный ретинит при синдроме Ашера, могут проявиться в позднем детстве или юности.

Тем не менее окончательный диагноз важен для прогноза, лечения и консультирования; следовательно, ключ для диагностики — тщательный сбор семейного анамнеза и ДНК-анализ мутаций в гене GJB2 и некоторых других генов. Важно, что дифференциальная диагностика различных форм несиндромальной глухоты часто критична для выбора соответствующего лечения.

Риск наследования врожденной глухоты

Форма тяжелой врожденной глухоты, вызванная мутациями с потерей функции в гене GJB2 (DFNB1), наследуется по типичному аутосомно-рецессивному типу. Здоровые родители — носители одного нормального и одного мутантного гена. Два родителя — гетерозиготных носителя имеют один шанс из четырех при каждой беременности родить ребенка с врожденной глухотой. Доступна пренатальная диагностика методом прямого обнаружения мутации в ДНК.

В семьях, передающих несиндромальную прогрессирующую тугоухость с началом в детстве, вызванную мутациями в гене GJB2 (DFNA3), наследование аутосомно-доминантное, и риск для больного родителя иметь глухого ребенка — одна вторая при каждой беременности.

Пример врожденной глухоты. Семейная пара направлена в клинику генетики ЛОР-врачом, поскольку у их 6-недельного сына диагностирована врожденная тугоухость. Первоначально ребенка выявили при стандартном неонатальном скрининге слуха (определение вызванной отоакустической эмиссии) и затем проверили с помощью формального ответа ствола мозга на слуховой стимул, показавшего умеренное снижение слуха.

Ребенок родился от здоровых родителей европейского происхождения. Ни у одного из родителей в личном или семейном анамнезе нет раннего снижения слуха, хотя отец считает, что его тетя имела некоторые проблемы со слухом в старости. Ребенок родился доношенным от неосложненной беременности.

При осмотре дисморфических признаков не обнаружено. Не найдено признаков пороков развития черепно-лицевого скелета, влияющих на внутреннее или внешнее ухо. Барабанные перепонки оказались видимыми и неизмененными. Офтальмоскопическое обследование ограничено из-за возраста пациента, но аномалии не обнаружены. Увеличения щитовидной железы нет. Кожа нормальная.

Аудиометрия выявила двустороннее снижение слуха на 60 децибел в средне- и высокочастотном диапазоне (500-2000 Гц и >2000 Гц). Электрокардиограмма в норме. КТ каменистой кости и улитки показала нормальные результаты, без пороков развития или расширения каналов.

Изучена ДНК ребенка на наличие мутаций в гене GJB2. Оказалось, что ребенок гомозиготен по частой мутации сдвига рамки 35delG в гене GJB2.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

– Вернуться в содержание раздела “генетика” на нашем сайте

Проверка слуха у новорожденных и детей раннего возраста

Полезные статьи и актуальная информация от специалистов по слуху «Аудионика»

Нарушения слуха различной степени тяжести диагностируют у 0,1-0,3% новорожденных. Негативные факторы могут повреждать структуры уха, головной мозг малыша во время беременности, в родах или уже после рождения. Вероятность глухоты или тугоухости выше у детей, что родились раньше срока, длительно находились в отделении интенсивной терапии. Проверка слуха у новорожденных проводится в первые несколько дней жизни и позволяет оценить, нуждается ли ребенок в помощи или наблюдении у отоларинголога.

Как проверяют слух у новорожденных

Нарушения слуха, которые выявляются в периоде новорожденности, чаще связаны:

• с наследственными причинам (например, синдром Стиклера, Варденбурга) ;
• с аномалиями развития органа (например, аплазия Шайбе, Майкла);
• с гибелью структур мозга при воздействии неблагоприятных факторов (инфекция, интоксикация, гипоксия).

Для диагностики нарушений слуха применяют субъективные и объективные методики. Субъективные связаны с получением от ребенка ответа, как он слышит, понимает звуки и до определенного возраста технически недоступны. Объективное исследование основано на регистрации рефлекторных, физиологических реакций на стимуляцию звуком.

Первая проверка проводится в условиях роддома. Она включает в себя визуальный осмотр, инструментальные методы диагностики. Результат заносится в медицинскую документацию, которую выдают родителям при выписке. Если в медицинском учреждении не было возможности провести обследование, его не стоит откладывать на более поздний срок. При первом посещении педиатра на дому можно уточнить, как проверить слух у новорожденного, если процедура по каким-то причинам не была проведена в условиях роддома.

Для чего врачи так «спешат»? Слух обеспечивает связь ребенка с внешним миром, воспитание в «звучащей» среде формирует нейронные связи. Особенно это важно для детей с поражениями головного мозга вследствие осложнений беременности, родов. В первые годы жизни компенсаторные способности нервных клеток наиболее высоки, раннее обращение за помощью — шанс на своевременную реабилитацию.

К сожалению, нарушения слуха невозможно «перерасти», отсутствие своевременной реабилитации приводит к нарушениям в психическом развитии — страдает речь, интеллект, эмоциональная сфера.

Что такое аудиологический скрининг

Объединенная комиссия по слуху у детей в США более 10 лет назад создала стандартны диагностики (так называемый Принцип 1-3-6), которых придерживаются во всем мире:

1. Первую проверку слуха у новорожденных проводят всем малышам в возрасте до 1 месяца. Оптимально – до выписки из роддома.
2. При выявлении нарушений слуха всем младенцам до 3 месяцев проводят аудиологическую диагностику.
3. При выявлении необратимых нарушений слуха протезирование назначают в возрасте до 6 месяцев.

К методикам оценки слуха у новорожденных предъявляют особые требования: они должны быть безболезненными, неинвазивными, недорогими, обладать высокой чувствительностью.

Обследование включает в себя:

• опрос родителей, уточнение факторов риска развития тугоухости;
• осмотр малыша;
• инструментальная диагностика методом отоакустической эмиссии (ОАЭ).

Метод ОАЭ, или как его называют, проверка слуха у новорожденных в роддоме аппаратом, рекомендуют проводить не ранее 4 дня от момента рождения: в более раннем возрасте у ряда малышей эмиссия не регистрируется. Во время исследования в ухо ребенка поступает звуковой сигнал. В норме он проводится в среднее ухо, внутреннее ухо, затем возвращается обратно и регистрируется в наружном слуховом проходе с определенной задержкой от времени подачи. Возвращенный сигнал очень слаб, чтобы уловить его, используют высокочувствительный микрофон.

Отоакустическая эмиссия не регистрируется при сенсоневральной тугоухости со снижением более, чем на 30 дБ, при проводниковых нарушениях. В таком случае говорят об отрицательном результате теста и проводят ОАЭ повторно через 1 -1,5 месяца. Если изменений нет, рекомендовано более полное обследование до трехмесячного возраста ребенка.

Проверка слуха у детей раннего возраста

После выписки из роддома родители наблюдают за малышом и оценивают, как он начинает реагировать на звуки, речь, пытается «говорить» сам. Состояние слуха до 1 года оценивают с помощью безусловно-рефлекторных методик, которые описывают изменение поведения малыша в ответ на звук: реакция вздрагивания, испуга, широкое раскрытие глаз, расширение зрачков, поворот головы в направлении источника звука, движения конечностей, изменение частоты дыхания, сердцебиения. Родители должны обратиться к врачу, если замечают хотя бы один пункт из списка:

• малыш в возрасте до 3-4 мес. не реагирует на голос матери, резкие и громкие звуки;
• ребенок в возрасте 3-6 мес. не «гулит», не вздрагивает или замирает от резких звуков, не ищет источник шума;
• грудничок до 12 мес. перестает произносить отдельные слоги, переходит на жестовое общение;
• ребенок в возрасте 1-3 лет не реагирует на фразы, которые были произнесены тихим голосом, если не видит говорящего. Может переспрашивать, пристально смотрит в лицо собеседника; сам говорит громко, слова произносит неправильно.

Такие особенности в развитии могут сопровождать ребенка с рождения — самостоятельно, в сочетании с другой патологией или же возникают внезапно после травмы, инфекционного заболевания, приема препаратов.

При подозрении на ухудшение слуха родители могут провести тесты с крупой, помещенной в герметичные емкости (например, от шоколадного яйца). Одну из них оставляют пустой, в другие насыпают манку, гречку, горох и последовательно потряхивают ими на расстоянии до 20 см от уха, оценивая реакцию малыша. От размера крупинок зависит громкость звука. Пустая емкость используется для контроля. При отсутствии реакции на звук следует немедленно обратиться к отоларингологу.

Проверка слуха у детей до 3 лет врачом включает в себя сбор анамнестических сведений (наследственность, перенесенные заболевания, прием препаратов), осмотр наружного уха, тимпанометрию с использованием высокочастотного зонда. Поведенческие методы недостоверны, так как ребенок еще не в состоянии усваивать инструкции и сохранять произвольное внимание продолжительное время.

Даже незначительное снижение слуха нарушает развитие ребенка и может привести к его социальной изоляции. Своевременно обследование поможет вовремя обнаружить заболевание и оказать квалифицированную помощь.

Кречетов Владимир Васильевич

Специалист по слуху «Аудионика». Сертификат об обучении в Москве у ведущих сурдоакустиков компании WIDEX

Тугоухость у детей

Тугоухость у детей – понижение слуха различной степени выраженности, затрудняющее восприятие речи и окружающих звуков. Симптомами тугоухости у детей может служить отсутствие реакции на звук игрушки, материнский голос, зов, просьбы, шепотную речь; отсутствие гуления и лепета; нарушение речевого и психического развития и др. Диагностика тугоухости у детей включает проведение отоскопии, аудиометрии, акустической импедансометрии, регистрацию отоакустической эмиссии, определение слуховых ВП. С учетом причин и вида тугоухости у детей может использоваться медикаментозное и физиотерапевтическое лечение, слухопротезирование, методы функциональной отохирургии, кохлеарная имплантация.

• Классификация тугоухости у детей
• Причины тугоухости у детей
• Симптомы тугоухости у детей
• Диагностика тугоухости у детей
• Лечение тугоухости у детей
• Прогноз и профилактика тугоухости у детей
• Цены на лечение

Общие сведения

Тугоухость у детей – нарушение слуховой функции, при котором восприятие звуков затруднено, но в той или иной степени сохранно. Тугоухость у детей является предметом изучения детской отоларингологии, сурдологии, отоневрологии. В России число детей и подростков с тугоухостью и глухотой составляет более 600 тысяч, при этом у 0,3% больных нарушения слуха носят врожденный характер, а у 80% малышей возникают в первые три года жизни. Потеря слуха в детском возрасте тесно связана с развитием речевой функции и интеллекта ребенка, поэтому раннее выявление и реабилитация детей с тугоухостью является важно задачей практической педиатрии.

Классификация тугоухости у детей

С учетом этиологической обусловленности различают наследственную, врожденную и приобретенную тугоухость у детей. В зависимости от локализации повреждения в слуховом анализаторе принято выделять:

• нейросенсорную (сенсоневральную) тугоухость у детей, развивающуюся вследствие поражения звуковоспринимающего аппарата: внутреннего уха, слухового нерва или центральных отделов слухового анализатора.
• кондуктивную тугоухость у детей, развивающуюся вследствие поражения звукопроводящего аппарата: наружного уха, барабанной перепонки и среднего уха (слуховых косточек).
• смешанную тугоухость у детей, при которой одновременно нарушаются функции звукопроведения и звуковосприятия.

В структуре детской тугоухости в 91% случаев выявляются сенсоневральные поражения, в 7% — кондуктивные, в остальных – смешанные.

Степень тяжести тугоухости у детей оценивается на основании данных речевой и тональной аудиометрии:

• 1 степень (26-40 дБ) – ребенок слышит разговорную речь с расстояния 4-6 м, шепотную речь – с расстояния 1-3 м; не различает речь на фоне постороннего шума, удаленную речь;
• 2 степень (41-55 дБ) – ребенок различает разговорную речь только с расстояния 2-4 м, шепотную речь – с расстояния 1 м;
• 3 степень (56-70 дБ) – ребенок слышит разговорную речь только с расстояния 1-2 м; шепотная речь становится неразличимой;
• 4 степень (71-90 дБ) – ребенок не различает разговорную речь.

Повышение слухового порога выше 91 дБ расценивается как глухота.

По времени возникновения снижения слуха различают прелингвальную (наступившую до развития речи) и постлингвальную (наступившую после появления речи) тугоухость у детей.

Причины тугоухости у детей

Наследственная нейросенсорная тугоухость у детей в большинстве случаев передается по аутосомно-рецессивному; реже – по доминантному типу. В этом случае у ребенка имеются необратимые, непрогрессирующие изменения органа слуха, обусловленные двусторонним нарушением звуковосприятия. Наследственная форма тугоухости у 80% детей встречается изолированно, в остальных случаях входит в структуру многих генетических синдромов. Из более чем 400 известных синдромов, включающих нейросенсорную тугоухость у детей, наиболее распространенными являются синдромы Дауна, Патау, Альпорта, Пендреда, Ледпарода, Клайпеля-Фейла и др.

Развитию врожденной тугоухости у детей способствуют различного рода патологические воздействия на слуховой анализатор во внутриутробном периоде. Наибольшую опасность для формирующегося органа слуха плода представляют инфекционные заболевания, перенесенные беременной в I триместре: краснуха, грипп, герпес, корь, токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция, туберкулез, сифилис. Эти и другие внутриутробные инфекции, как правило, приводят к поражению звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, а степень выраженности нарушения слуха у детей может варьировать от легкой тугоухости до полной глухоты.

Врожденная патология слуха у ребенка может быть обусловлена различными хроническими заболеваниями матери (тиреотоксикозом, сахарным диабетом, анемией, авитаминозами), приемом беременной ототоксических препаратов (неомицина, стрептомицина, гентамицина, канамицина и др.), профессиональными вредностями, алкогольной интоксикацией (фетальный алкогольный синдром) и пр. Нередко причиной тугоухости у ребенка выступает гемолитическая болезнь, асфиксия плода, внутричерепные родовые травмы, пороки развития органа слуха. Недоношенность (вес ребенка при рождении менее 1500 кг) является фактором риска развития врожденной тугоухости у детей.

Причины приобретенной тугоухости у детей воздействуют на нормально сформированный орган слуха уже в постнатальном периоде. Приводить к снижению слуха у ребенка могут серные пробки, инородные тела уха, перфорация барабанной перепонки, аденоиды, хронический ринит, тонзиллит, рецидивирующий средний отит, травмы различных отделов уха и другие заболевания ЛОР-органов. Кроме этого, тугоухость у детей может являться осложнением общих инфекций (ОРВИ, эпидемического паротита, скарлатины, дифтерии, энцефалита, менингита, сепсиса новорожденных), гидроцефалии, черепно-мозговых травм с вовлечением пирамиды височной кости, лекарственной интоксикации, вакцинации детей. Развитию приобретенной сенсоневральной тугоухости способствует увлечение подростков прослушиванием громкой музыки через наушники плеера.

Симптомы тугоухости у детей

Главная роль в распознавании тугоухости у детей отводится наблюдательности родителей. Взрослых должно насторожить, если до 4-х месяцев у ребенка отсутствует реакция на громкие звуки; к 4-6 месяцам отсутствуют предречевые вокализации; к 7-9 месяцам ребенок не может определить источник звука; 1-2 годам отсутствует словарный запас.

Дети постарше могут не реагировать на шепотную или разговорную речь, обращенную к ним сзади; не отзываться на свое имя; несколько раз переспрашивать одно и то же, не различать звуки окружающей среды, говорить громче, чем это необходимо, «читать с губ».

Для детей с тугоухостью характерно системное недоразвитие речи: имеется полиморфное нарушение звукопроизношения и резко выраженные трудности слуховой дифференциации фонем; крайняя ограниченность словарного запаса, грубые искажения звуко-слоговой структуры слова, несформированность лексико-грамматического строя речи. Все это обусловливает формирование у слабослышащих школьников различных видов дисграфии и дислексии.

Тугоухость на фоне терапии ототоксическими препаратами у детей обычно проявляется через 2-3 месяца после начала лечения и имеет двусторонний характер. Снижение слуха может достигать 40-60 дБ. Первыми признаками тугоухости у детей чаще выступают вестибулярные нарушения (неустойчивость походки, головокружение), шум в ушах.

Диагностика тугоухости у детей

На этапе скрининга ведущая роль в диагностике тугоухости у детей отводится неонатологу, педиатру и детскому отоларингологу. Особое внимание в первый год жизни должно уделяться выявлению врожденной и наследственной тугоухости у детей групп риска. У хорошо слышащих новорожденных в ответ на звуки в норме регистрируются различные безусловные реакции (мигание, расширение зрачков, рефлекс Моро, торможение сосательного рефлекса и пр.). С 3-4 месяцев у ребенка можно определить способность к локализации источника звука. Для выявления патологии наружного уха и барабанной перепонки проводится отоскопия.

Для исследования слуховой функции у детей младшего возраста с предполагаемой тугоухостью используется игровая аудиометрия, у школьников – речевая и тональная пороговая аудиометрия, камертональное исследование слуха. К методам объективной аудиологической диагностики относятся акустическая импедансометрия (тимпанометрия), регистрация слуховых вызванных потенциалов, отоакустическая эмиссия. С целью выяснения места поражения слухового анализатора используется электрокохлеография. Углубленное обследование слуховой функции позволяет судить о степени и характере тугоухости у детей.

При получении данных за наличие у ребенка снижения слуха дальнейшее ведение пациента осуществляется специалистами сурдологами, отоневрологами, слухопротезистами.

Лечение тугоухости у детей

Все методы лечения и реабилитации детей с тугоухостью делятся на медикаментозные, физиотерапевтические, функциональные и хирургические. В ряде случаев бывает достаточно проведения несложных процедур (удаления серной пробки или удаления инородного тела уха) для восстановления слуха.

При кондуктивной тугоухости у детей, обусловленной нарушением целостности барабанной перепонки и слуховых косточек, обычно требуется проведение слухулучшающей операции (мирингопластики, тимпанопластики, протезирования слуховых косточек и пр.).

Лекарственная терапия сенсоневральной тугоухости у детей проводится с учетом этиологического фактора и степени тугоухости. При снижении слуха сосудистого генеза назначаются препараты, улучшающие церебральную гемодинамику и кровоснабжение внутреннего уха (винпоцетин, никотиновую кислоту, папаверин, эуфиллин, бендазол). При инфекционной природе тугоухости у детей препаратами первой линии являются нетоксичные антибиотики. При острых интоксикациях проводится дезинтоксикационная, дегидратационная и метаболическая терапия, гипербарическая оксигенация.

Во многих случаях единственным способом реабилитации детей с сенсоневральной тугоухостью является слухопротезирование. При наличии соответствующих показаний детям с сеносневральной тугоухостью выполняется кохлеарная имплантация.

Комплексная реабилитация детей, страдающих тугоухостью, включает в себя помощь логопеда, сурдопедагога, дефектолога, детского психолога.

Прогноз и профилактика тугоухости у детей

Своевременное выявление тугоухости у детей позволяют избежать задержки речевого развития, отставания в интеллектуальном развитии, развития вторичных психологических наслоений. При раннем начале лечения тугоухости у детей в большинстве случаев удается добиться стабилизации слуха и успешно осуществлять реабилитационные мероприятия.

Профилактика тугоухости у детей включает исключение перинатальных факторов риска, проведение вакцинации, предупреждение заболеваний ЛОР-органов, отказ от приема ототоксических препаратов. Для обеспечения гармоничного развития детей, страдающих тугоухостью, им необходимо комплексное медико-педагогическое сопровождение на всех возрастных этапах.