Кто ввел термин дцп

Определение понятия «детский церебральный паралич» (ДЦП), структура дефекта, классификация

Первое клиническое описание детского церебрального паралича было сделано В. Литтлем в 1853 году. В течение почти 100 лет ДЦП назывался болезнью Литтля. Термин «детский церебральный паралич» принадлежит З. Фрейду. Ему же принадлежит и первая классификация ДЦП. В 1893 году он предложил объединить все формы спастических параличей внутриутробного происхождения со сходными клиническими признаками в группу церебральных параличей. А уже в 1958 году на заседании VIII пересмотра ВОЗ в Оксфорде этот термин утвердили и дали следующее определение: «детский церебральный паралич – не прогрессирующее заболевание головного мозга, поражающее его отделы, которые ведают движениями и положением тела, заболевание приобретается на ранних этапах развития головного мозга».

В последствии разные авторы по разному определяли понятие «детский церебральный паралич».

И.Н. Иваницкая считает, что термин «детский церебральный паралич» объединяет ряд синдромов, которые возникли в связи с повреждением мозга и проявляются, прежде всего, неспособностью сохранять позу и выполнять произвольные движения.

Например Д. Вернер определяет «детский церебральный паралич» как заболевание, вызывающее нарушение двигательной активности и неестественное положение тела.

Л.М. Шипицына и И.И. Мамайчук под термином «детский церебральный паралич» понимают нарушения осанки и двигательных функций, приобретённых в первые годы жизни, не прогрессирующих, отчасти поддающихся функциональной корректировке и объясняющихся недостаточным развитием, либо повреждением головного мозга.

Н.А. Ермоленко, И.А. Скворцов, А.Ф. Неретина считают, что термином «детские церебральные параличи» объединяются синдромы, возникшие в результате повреждения мозга на ранних этапах онтогенеза и проявляющиеся неспособностью сохранять нормальную позу и выполнять произвольные движения.

Л.О. Бадалян отмечал, что поражение нервной системы при ДЦП представляет собой не «поломку» уже готового механизма, а задержку или искажение развития.

Детский церебральный паралич, по мнению разных учёных, возникает под воздействием разных причин. Л.О. Бадалян выделяет две основные группы факторов. К первой группе он относит инфекционные заболевания матери во время беременности (краснуха, цитомегалия, токсоплазмоз, грипп и др.), сердечно-сосудистые и эндокринные нарушения у матери, токсикозы беременности, иммунологическую несовместимость крови матери и плода, перенесённые во время беременности психические и физические травмы, асфиксию, внутриутробную травму. Ко второй группе учёный относит церебральные параличи вследствие менингита, энцефалита, менингоэнцефалита, черепно-мозговых травм.

Е.М. Мастюкова считает, что в основе нарушения двигательных функций при ДЦП – запаздывание в угасании безусловно рефлекторных двигательных автоматизмов, среди которых наибольшее значение имеют так называемые позотонические рефлексы. При нормальном развитии к 3 месяцам жизни эти рефлексы уже не проявляются, что создаёт благоприятную почву для развития произвольных движений. У детей с церебральным параличом действие этих рефлексов может стойко сохраняться на протяжении дошкольного возраста. Среди этих рефлексов, неблагоприятно влияющих на развитие моторики, наибольшее значение имеют лабиринтные тонический рефлекс, асимметричный тонический шейный рефлекс и симметричный тонический рефлекс.

Помимо позотонических рефлексов, в структуру двигательного дефекта при ДЦП входят следующие нарушения.

Нарушения мышечного тонуса:

– спастичность – повышение мышечного тонуса

– ригидность – напряжение тонуса мышц-антагонистов и агонистов, при котором нарушается плавность и сглаженность мышечного взаимодействия

– гипотония – низкий мышечный тонус

– дистония – меняющийся характер мышечного тонуса

2) Ограничение или невозможность произвольных движений

3) Наличие насильственных движений

– гиперкинезы – непроизвольные насильственные движения, обусловленные переменным тонусом мышц, с наличием неестественных поз и незаконченных двигательных актов. Они могут наблюдаться в покое и усиливаться при попытках произвести движения, во время волнения. Гиперкинезы могут быть выражены в мышцах артикуляционного аппарата, шеи, головы, различных отделов конечностей.

– тремор – дрожание конечностей (особенно пальцев рук и языка). Тремор проявляется при целенаправленных движениях и усиливается в конце этих движений

4) Нарушение равновесия и координации движений (атаксия)

5) Нарушение ощущений движений

6) Недостаточное развитие цепных установочных выпрямительных (стато-кинетических) рефлексов

7) Синкинезии – непроизвольные содружественные движения, сопровождающие выполнение активных произвольных движений.

Поскольку термин ДЦП не может включить в себя всё многообразие патологических сдвигов, возникающих при этом заболевании, уже много лет ведутся поиски оптимальной классификации детских церебральных параличей. Первая чётко оформленная классификация ДЦП принадлежит З.Фрейду. В основе её лежат клинические критерии.

В нашей стране в настоящее время используется классификация, разработанная К.А. Семёновой. В соответствии с современными представлениями о патогенезе заболевания эта классификация учитывает все проявления поражения мозга, характерные для каждой формы заболевания – двигательные, речевые и психические, а также позволяет прогнозировать течение заболевания. Согласно этой классификации выделяют пять форм детского церебрального паралича: спастическая диплегия, двойная гемиплегия, гемипаретическая форма, гиперкинетическая форма, атонически-астатическая форма.

Спастическая диплегия – наиболее часто встречающаяся форма ДЦП, при которой поражены и руки, и ноги, причём нижние конечности затронуты в большей степени, чем верхние. Основным признаком спастической диплегии является повышение мышечного тонуса в конечностях, ограничение силы и объёма движений в сочетании с нередуцированными тоническими рефлексами. Спастическая диплегия – прогностически благоприятная форма заболевания в плане преодоления психических и речевых расстройств и менее благоприятная в отношении становления двигательных функций.

Двойная гемиплегия – самая тяжёлая форма ДЦП, при которой имеет место тотальное поражение мозга, прежде всего его больших полушарий. Основные клинические проявления двойной гемиплегии – преобладание ригидности мышц, усиливающейся под влиянием сохраняющихся на протяжении многих лет интенсивных тонических рефлексов. Установочные выпрямительные рефлексы совсем или почти не развиты. Произвольная моторика отсутствует или резко ограничена. Прогноз двигательного, психического и речевого развития неблагоприятный.

Гемипаретическая форма характеризуется повреждением конечностей (руки и ноги) с одной стороны тела. Рука обычно поражается больше, чем нога. Прогноз двигательного развития в большинстве случаев благоприятный при своевременно начатом и адекватном лечении.

Гиперкинетическая форма связана с поражением подкорковых отделов мозга. Двигательные расстройства проявляются в виде непроизвольных насильственных движений – гиперкинезов, которые возникают непроизвольно, усиливаются при движении и волнении, а также при утомлении и при попытках к выполнению любого двигательного акта. В покое гиперкинезы уменьшаются и практически уменьшаются и практически полностью исчезают во время сна. Прогноз развития двигательных функций зависит от тяжести поражения нервной системы, от характера и интенсивности гиперкинезов.

Атонически-астатическая форма ДЦП возникает при поражении мозжечка, в некоторых случаях сочетающееся с поражением лобных отделов мозга. Со стороны двигательной сферы наблюдаются: низкий мышечный тонус, нарушение равновесия тела в покое и при ходьбе, нарушение ощущения равновесия и координации движений, тремор, гиперметрия (несоразмерность, чрезмерность движений)

Детский церебральный паралич (ДЦП): что стоит за диагнозом?

Что такое ДЦП?

Детский церебральный паралич (ДЦП) — это отдельное заболевание, а целый спектр двигательных расстройств, которые возникают из-за повреждения мозга в перинатальном периоде.

В группу нарушений, которые объединяет термин Детский церебральный паралич принято включать:

• моно-, геми-, пара-, тетра- параличи и парезы,
• патологические изменения мышечного тонуса,
• гиперкинезы,
• нарушения речи,
• шаткость походки,
• расстройства координации движений,
• частые падения,
• отставание ребенка в моторном и психическом развитии.

В отдельности все эти состояния могут говорить и о других неврологических или психических проблемах. Именно поэтому так важно, чтобы заключение о наличии или отсутствии ДЦП давал именно врач. Материал носить только ознакомительный характер.

Обследование при ДЦП

При ДЦП могут наблюдаться нарушения интеллекта, психические расстройства, эпилепсия, нарушения слуха и зрения, внести ясность поможет диагностика. Диагноз Детский церебральный паралич ставят по клиническим данным и результатам обследований. Алгоритм обследования ребенка с ДЦП направлен на то, чтобы выявить дополнительные проблемы со здоровьем и исключить другую врожденную патологию. Спектр исследований рекомендует врач, они носят индивидуальный характер.

Факторы риска развития ДЦП

Причины ДЦП заключаются в раннем поражении мозговых структур. Во время беременности или, как это часто бывает, тяжелых родов, клетки мозга гибнут по каким-то причинам. Во время беременности стать причинами токсического поражения могут:

• фетоплацентарная недостаточность,
• преждевременная отслойка плаценты,
• токсикозы (но не любые, а очень тяжелые формы),
• нефропатия беременных,
• инфекции (цитомегаловирус, краснуха, токсоплазмоз, герпес, сифилис),
• резус-конфликт,
• угроза прерывания беременности,
• соматические заболевания матери (сахарный диабет, гипотиреоз, врожденные и приобретенные пороки сердца, артериальная гипертензия),
• перенесенные женщиной в период беременности травмы.

Во время родов другие факторы риска развития ДЦП:

• тазовое предлежание плода,
• стремительные роды,
• преждевременные роды,
• узкий таз,
• крупный плод,
• чрезмерно сильная родовая деятельность,
• затяжные роды,
• дискоординированная родовая деятельность,
• длительный безводный период перед родами,
• родовая травма.

В послеродовом периоде такими факторами становятся:

• асфиксия,
• гемолитическая болезнь новорожденного.

Все это — лишь факторы риска, а не обязательные условия развития ДЦП.

Виды Детского церебрального паралича

Существует несколько видов ДЦП:

1. спастическая диплегия
2. гемипаретическая форма
3. гиперкинетическая форма
4. двойная гемиплегия
5. атонически-астатическая форма
6. смешанные формы.

Спастическая диплегия — самая распространенная форма ДЦП. В основе этой формы ДЦП лежит поражение двигательных центров, которое ведет к развитию парезов, в большей степени выраженных в ногах. При повреждении двигательных центров только одного полушария возникает гемипаретическая форма ДЦП, которая проявляется парезом руки и ноги на стороне, противоположной пораженному полушарию.

Примерно в четверти случаев детский церебральный паралич имеет гиперкинетическую форму, связанную с повреждением подкорковых структур. Клинически данная форма Детского церебрального паралича проявляется непроизвольными движениями — гиперкинезами, усиливающимися при волнении или усталости ребенка. При нарушениях в области мозжечка развивается атонически-астатическая форма детского церебрального паралича. Эта форма ДЦП проявляется нарушениями статики и координации, мышечной атонией. На ее долю приходится около 10% случаев ДЦП.

Наиболее тяжелая форма ДЦП носит название двойная гемиплегия. В этом варианте детский церебральный паралич является следствием тотального поражения обоих полушарий мозга, приводящего к мышечной ригидности, из-за которой дети не могут не только стоять и сидеть, а даже самостоятельно держать голову. Встречаются и смешанные варианты ДЦП, сочетающие разные формы.

Симптомы ДЦП

Как можно заподозрить Детский церебральный паралич? На первые признаки, если форма ДЦП не настолько тяжелая, чтобы ее можно было распознать сразу же, часто обращают внимание мама или папа ребенка, другой родственник. Ребенок должен развиваться в определенном темпе и, если есть задержка психо-моторного развития:

• ребенок в определенном возрасте не держит голову,
• не следит за игрушкой,
• не поворачивается,
• не пытается ползать,
• не гулит и т.д.

Это может и не быть симптомом ДЦП, но точно является поводом посетить специалиста, чтобы скорректировать возможные дефициты.

Еще один тревожный симптом — ребенку тяжело глотать, у него проблемы с речью. Парезы при детском церебральном параличе могут быть только в одной конечности, иметь односторонний характер (рука и нога на стороне, противоположной пораженному участку мозга), охватывать все конечности. Недостаточность иннервации речевого аппарата обусловливает нарушение произносительной стороны речи (дизартрию) у ребенка с ДЦП. Если Детский церебральный параличсопровождается парезом мышц глотки и гортани, то возникают проблемы с глотанием.

У ребенка с ДЦП обычно понижен мышечный тонус. Формируются типичные для ДЦП деформации скелета (сколиоз, деформации грудной клетки). Кроме того, детский церебральный паралич протекает с развитием контрактур суставов в паретичных конечностях, что усугубляет двигательные нарушения. Расстройства моторики и деформации скелета у детей с ДЦП приводят к появлению хронического болевого синдрома с локализацией болей в плечах, шее, спине и ступнях.

ДЦП гиперкинетической формы проявляется внезапно возникающими непроизвольными движениями: поворотами или кивками головой, подергиваниями, появлением гримас на лице, вычурными позами или движениями. Для атонически-астатической формы ДЦП характерны дискоординированные движения, неустойчивость при ходьбе и в положении стоя, частые падения, мышечная слабость и тремор.

Сопровождать ДЦП могут такие проявления, как косоглазие, функциональные нарушения ЖКТ, расстройства дыхательной функции, недержание мочи, эпилепсия, тугоухость, ЗПР и ЗРР.

Как вылечить Детский церебральный паралич?

Так как ДЦП — это не отдельное заболевание, а целая группа состояний, полученных на самых ранних стадиях развития ребенка, вылечить, как болезнь ДЦП нельзя. Но благодаря реабилитации, способности мозга ребенка к восстановлению, многие проявления ДЦП со временем уходят, состояние ребенка улучшается. По мере роста ребенка и развития его ЦНС могут выявляться ранее скрытые патологические проявления, которые создают ощущение так называемой «ложной прогрессии» заболевания. В действительности Детский церебральный паралич не прогрессирует в течение жизни. Только под влиянием дополнительных соматических заболеваний могут возникать ухудшения. А вот постоянная реабилитация наоборот улучшит состояние и даст шанс на значительное повышение качества жизни. Детский мозг гибок и пластичен, здоровые ткани могут взять на себя функции поврежденных структур.

Читайте также

Детский церебральный паралич у детей

Версия: Клинические рекомендации РФ 2013-2017 (Россия)

Общая информация

Краткое описание

Союз педиатров России

Клинические рекомендации: Детский церебральный паралич у детей

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

– Подключено 300 клиник из 4 стран

– 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN – 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

• Подключено 300 клиник из 4 стран

• 1 место – 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

• Детский церебральный паралич: атаксическая форма.

и Л.О. Бадаляна с соавт. (1988г.):

Таблица 1 – Классификация ДЦП

• поздняя резидуальная: старше 3 лет.

Двусторонняя (двойная) гемиплегия в международной клинической практике также получила название квадриплегии, или тетрапареза. Учитывая сохраняющиеся разногласия в экспертных оценках с применением топографической классификаций ДЦП, межнациональные различия в классификациях, на сегодняшний день, всё большее распространение получают такие термины, как «двусторонний», «односторонний», «дистонический», «хореоатетоидный» и «атаксический» ДЦП (приложение Г2).

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Одна из самых тяжёлых форм ДЦП, являющаяся следствием аномалий развития головного мозга, внутриутробных инфекций и перинатальной гипоксии с диффузным повреждением вещества головного мозга, нередко сопровождающаяся формированием вторичной микроцефалии. Клинически проявляется двусторонней спастичностью, в равной степени выраженной в верхних и нижних конечностях, либо преобладающей в руках. При этой форме ДЦП наблюдается широкий спектр сопутствующей патологии: последствия повреждений черепных нервов (косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушения слуха, псевдобульбарный синдром), выраженные когнитивные и речевые дефекты, эпилепсия, раннее формирование тяжёлых вторичных ортопедических осложнений (контрактур суставов и костных деформаций). Тяжёлый двигательный дефект рук и отсутствие мотивации к лечению и обучению резко ограничивают самообслуживание и простую трудовую деятельность.

Диагностика

При ДЦП клинические симптомы и степень функциональных нарушений значительно варьируют у разных пациентов и зависят от размера и топографии повреждений головного мозга, а также от интенсивности и длительности ранее проводимых лечебных и реабилитационных мероприятий (Приложение Г3)

– повышение общей рефлекторной возбудимости – выраженный стартл-рефлекс.

Дифференциальный диагноз

Лечение

Согласно опубликованному в 2009 г. Европейскому консенсусу по лечению ДЦП с использованием ботулинотерапии, выделяют несколько основных групп лечебных воздействий при спастических формах ДЦП [11]. (Приложение Г1).

(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С)

(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – А)

Снижение спастичности, само по себе, обладает минимальным влиянием на приобретение ребёнком с ДЦП новых функциональных возможностей, а для верхних конечностей «высокий уровень доказательности эффективности инъекций БТА выявлен только как дополнения к физической реабилитации у детей со спастическими формами ДЦП. При сравнении с плацебо или отсутствием лечения одни инъекции БТА не показали достаточной эффективности». В связи с этим обязательным элементом лечения пациентов с ДЦП является функциональная терапия.

Ортопедические и нейрохирургические методы, играя ничуть не меньшую роль в восстановлении и сохранении функциональных способностей пациентов с ДЦП, требуют подробного рассмотрения в отдельных рекомендациях в силу своей специфичности и разнообразия.