Почему дети рождаются с тугоухостью

Передается ли глухота и тугоухость по наследству?

Наследственная тугоухость и глухота – форма врожденного нарушения слуха. Ее особенность в том, что она связана с генетическими мутациями и передается от родителей детям. Первые проявления становятся заметны после рождения, а окончательный диагноз выставляется еще до года

Передается ли глухота детям? Да, это заболевание может иметь наследственный характер, хотя возможны и другие варианты его появления. Существует два типа нарушения – синдромальный и несиндромальный. В первом случае у ребенка обязательно выявляются поражения и других органов, и ему выставляется диагноз на основании сочетания различных симптомов. Такое состояние встречается относительно редко.

Во втором случае врожденная глухота – это единственное проявление. Оно встречается довольно часто. Причина его развития – мутация гена в 13 хромосоме. Этот ген содержит информацию для синтеза в организме белка под названием коннектин-26, который участвует в формировании межклеточных связей в нейросенсорном аппарате внутреннего уха. Если ген поврежден, то и белок вырабатывается с отклонениями. Поэтому работа органа слуха нарушается.

Как же передается глухота, полная или частичная, по наследству?

Механизм передачи от родителей

Самое важное – это то, что данный ген чаще всего становится рецессивным. То есть, если один из родителей будет полностью здоров, а второй окажется носителем гена, то здоровый ген не позволит проявиться своему «дефектному» аналогу. В этом случае никаких симптомов не появится, и ребенок будет здоров. Так бывает чаще всего, но есть редкие исключения из этого правила, о которых речь дальше.

Однако если оба родителя окажутся носителями мутантного гена, других вариантов при формировании плода остается мало, и тогда у ребенка, возможно, разовьется глухота. Причем чаще всего он уже родится с нею, и с самого рождения не сможет слышать никаких звуков. Вероятность этого – 75%. В 25% случаев рождается совершенно здоровый ребенок.

Передается ли глухота по наследству, если только один из родителей окажется болен? Обычно нет, так как поврежденный ген от одного родителя не доминирует и компенсируется здоровым от другого. Но иногда, хотя и редко, встречается другой тип наследования, который сцеплен с Х-геном. В этом случае невозможность слышать звуки будет передаваться всегда, из поколения в поколение, но только от матери. Подобным образом передается, например, гемофилия.

Полная глухота может развиться и тогда, когда «неправильный» ген является доминантным, то есть он проявляется всегда, даже если от второго родителя достался и нормальный ген. Такое случается в 20% всех случаев, то есть это вовсе не значит, что у глухих родителей обязательно родятся полностью глухие дети и в дальнейшем они не смогут освоить речь.

Это может показаться слишком сложным и запутанным, поэтому можно резюмировать все описанное так:

• если оба родители глухие, то с риском 75% у них будет глухой ребенок

• если глухой только один из родителей, есть риск рождения глухого ребенка составляет 20%

• риск передачи глухоты от матери выше из-за вероятности редкого типа наследования.

Многое зависит от того, что же стало причиной отсутствия слуха и мамы или у папы. Порой это никак не связано с генетикой.

Механизм передачи от родственников

Передается ли тугоухость всегда по наследству, если нарушения есть только у дальних родственников? Здесь предсказать вероятность невозможно – статистической информации об этом мало, а всевозможных факторов, которые придется учитывать, много. Опять же, определить, появился ли этот симптом у малыша еще во время беременности, очень сложно.

Генетик может только предположить, что при наличии таких родственников риск глухоты повышается. Но это не значит, что малыш точно родится не слышащим. Даже если это случилось, по степени и силе проявлений тоже бывают разные варианты – кто-то слышит только громкие звуки, а для кого-то не слышен шепот. Однако врожденная глухота иногда прогрессирует.

Поэтому тугоухость передается по наследству всегда только в том случае, если у обоих родителей имеется мутированный ген, но даже в таком случае проявлений болезни может не быть. Мутация может произойти и случайно, во время развития плода в первые три месяца беременности. Провоцирующими факторами могут оказаться вирусные болезни, прием некоторых препаратов, ионизирующее излучение и проживание в неблагоприятной экологической обстановке.

Дети с нарушением слуха – причины и особенности развития

Причины нарушения слуха у детей

Причины нарушения слуха у ребенка могут быть врожденными или приобретенными, возможны и сочетания различных факторов. Рассмотрим основные причины снижения слуха у детей.

Генетика

40% случаев снижения слуха в детстве происходит из-за генетической предрасположенности. Также потерю слуха может спровоцировать врожденный порок развития уха или слухового нерва. Обратите особое внимание на слух малыша, если он был рожден с недостатком веса, испытывал кислородное голодание, родился недоношенным или перенес желтуху в первые дни после рождения.

Инфекции

Если мать, будучи беременной, переболеет цитомегаловирусом или краснухой, то это может повлечь за собой нарушение развития органа слуха у плода. Если ребенок заболеет свинкой или корью, то слух также может пострадать. Отиты – особенно опасное заболевание в детстве. Если вы не долечили, например, насморк у ребенка, болезнь может добраться до ушей и привести к образованию нагноения и снижению слуха. Кроме того отит является опасным для жизни.

Неправильная гигиена

Специалисты по слуху призывают всех отказаться от использования ватных палочек в качестве инструмента для чистки ушей. Палочкой очень легко протолкнуть серу только глубже в ухо и даже повредить барабанную перепонку. Из-за скопления большого количества ушной серы образуются серные пробки, которые блокируют поступление звукового сигнала в среднее ухо. Для правильной гигиены уши достаточно регулярно мыть теплой водой.

Шумная обстановка

Берегите детей от шумных мест – и без того хрупкая система слуха может не выдержать постоянного шума и пострадать. Если ребенок использует наушники, научите его важным правилам обращения с ними: звук не должен быть громче 50%, а использование наушников должно быть ограничено одним часом в день.

Ототоксичные препараты

Некоторые сильнодействующие лекарства могут нарушить работу сенсорных клеток в среднем ухе. Такие препараты используются при лечении сложных заболеваний, например, малярии, туберкулеза и рака.

Признаки снижения слуха у детей

Проблема сниженного слуха чаще всего заметна не самому слабослышащему, а тем, кто с ним общается. В случае снижения слуха у ребенка это будет заметно в первую очередь его родителям.

Главный признак снижения слуха у ребенка до года – отсутствие реакции на громкие звуки. В норме ребенок должен реагировать (вздрагивать, плакать) после двух недель жизни, если этого не происходит, немедленно обратитесь к специалисту. Подробнее о проверке слуха у новорождённых

Если нарушение слуха произошло у ребенка старше года, то определить это уже проще. Ребенок не отзывается на свое имя, плохо ориентируется в пространстве по звукам, не слышит происходящего в соседней комнате и т.п.

Более старшие дети выпадают из разговора, отвечают невпопад, также не реагируют на свое имя и на зов издалека. Подробнее о проверке слуха у детей и подростков

Классификация снижения слуха

• I степень: обычно ребенок слышит хорошо, но начинаются проблемы при попадании в шумную акустическую ситуацию.
• II степень: возникают проблемы с шепотной речью, даже если она звучит в тихой обстановке.
• III степень: у ребенка серьезные проблемы с разборчивостью речи, даже если она звучит довольно громко.
• IV степень: малыш слышит только то, что звучит совсем рядом с его ухом.

Страшнее четвертой степени тугоухости может быть только полная глухота.

Обратите внимание: тугоухость – это не временное количественное снижение возможности воспринимать звуки, а качественные необратимые изменения всей слуховой системы, которые неизбежно окажут свое влияние на развитие детской психики. Роль слуха в развитии человека очень велика.

Характеристика детей с нарушением слуха

Слабослышащие дети испытывают трудности не только с восприятием звуков, но и с процессом познания и с социальной адаптацией. Задача взрослых в этом случае – правильно расставить приоритеты и сделать все возможное, чтобы развитие ребенка проходило в нормальном ритме. Также взрослому необходимо знать об особенностях развития слабослышащих детей. Особенностями детей с нарушениями слуха являются особенности психического и умственного развития.

Особенности психического развития детей с нарушениями слуха

Если оставить без внимания нарушения слуха у детей в раннем возрасте, то можно столкнуться с вытекающей проблемой – недоразвитием речи и других функций: мышление, память, внимание. Этот тип развития называется дефицитарным.

В целом, психическое развитие детей с нарушениями слуха происходит по тем же законам, что и здоровых малышей, но происходит это значительно медленнее из-за ограниченности контактов с миром вокруг. Также психическая деятельность слабослышащего ребенка, как бы упрощается – теряются полутона, полумеры. Ребенку тяжелее связывать между собой различные явления, распознавать эмоции. Также отличительной чертой является нарушение речи у детей с нарушением слуха.

Особенности умственного развития детей с нарушениями слуха

Умственное развитие ребенка характеризуется развитием его внимания, памяти и мышления. Слабослышащие дети по результатам многочисленных исследований испытывают трудности при развитии всех этих показателей.

Особенности внимания

Дети с нарушением слуха одновременно воспринимают гораздо меньшее количество элементов, чем дети с нормой слуха. Особенно ярко это проявляется на уроках, когда необходимо, например, одновременно слушать учителя и писать в тетради. Также слабослышащему ребенку требуется значительно больше времени, чтобы переключиться с одного типа восприятия на другой, например, с чтения на слушание.

Особенности памяти

Дети с нормой слуха непроизвольно запоминают огромнейшее количество вещей при простом контакте с окружающим миром. У слабослышащего ребенка, как мы помним, такие контакты довольно сильно ограничены, поэтому запоминает он значительно меньше, хотя и способен на те же самые объемы, что и здоровый ребенок. У слабослышащих детей хорошо получается запоминать слова, тесно связанные со зрительными образами, и значительно хуже обстоят дела со словами, обозначающими звуковые или абстрактные явления.

Особенности мышления

Из-за ограниченности контактов с миром и социумом набор мыслительных инструментов ребенка с нарушением слуха не так широк. Он часто пытается, как бы открывать разные двери одним ключом. Ребенок может иметь сложности с вычленением главных и второстепенных деталей в рассказах или рисунках, выявлением неочевидных причинно-следственных связей. В целом, развитие мыслительных процессов будет в значительной мере замедленно.

Обучение детей с нарушением слуха – сложная задача. Ее решением должны заниматься и родители, и специалисты параллельно.

Диагностика нарушения слуха у детей

Своевременная диагностика – это важнейший этап в помощи слабослышащему ребенку. Чем раньше вы обнаружите проблему и начнете решать ее, тем быстрее и проще пройдет адаптация ребенка к жизни в социуме. Не ждите, пока ребенок замкнется в своем тихом одиноком мире.

Для определения состояния слуха у детей существует несколько методов.

В России самую первую проверку слуха должны провести в роддоме. Называется она «аудиоскриннинг» – это объективный метод исследования, который показывает наличие нарушений. Этот тип диагностики может проводиться, даже если ребенок спит. Для детей постарше диагностику должен проводить специалист сурдоакустик, лор, аудиолог или сурдолог. Это может быть игровая или речевая аудиометрия. Для детей с 12 лет допустимо проводить тональную пороговую аудиометрию.

Лечение нарушений слуха у детей

Как и у взрослых, лечение тугоухости будет зависеть от ее вида. Тугоухость бывает нейросенсорной и кондуктивной. И, если кондуктивная тугоухость по большей части успешно поддается медикаментозному или хирургическому лечению, то с нейросенсорной тугоухостью все не так просто. Шанс на восстановление слуха может быть только у тех, кто незамедлительно обратился за помощью к специалистам. Однако большая часть случаев тугоухости может быть скорректирована при помощи слухопротезирования.

Исправникова Олеся Владимировна

Обладатель диплома МГПУ по специальности «Сурдоакустик». Специалист по слуху «Аудионика» с 2016 года

Почему дети рождаются с тугоухостью

Этиология и встречаемость врожденной глухоты. Приблизительно 1 из 500-1000 новорожденных имеют клинически значимое врожденное снижение слуха, возникающее вследствие дефектов проводящего аппарата среднего уха или неврологических нарушений. Считают, что приблизительно треть или даже половина врожденной глухоты имеет генетическую этиологию.

Среди наследственных форм приблизительно три четверти — несиндромальные, характеризующиеся изолированной глухотой; одна четверть — синдромальная глухота, т.е. связанная с другими проявлениями.

Среди унаследованных форм несиндромальной тугоухости одна из частых причин — мутации в гене GJB2. Эти мутации вызывают форму тугоухости с названием DFNB1 (MIM №220290), ответственную за половину врожденной несиндромальной аутосомно-рецессивной тугоухости, а также форму DFNA3 (ММ №601544), редкую форму прогрессирующей аутосомно-доминантной глухоты с раннедетским началом.

Мутация 35delG составляет приблизительно две трети известных аутосомно-рецессивных мутаций гена GJB2 в европеоидных популяциях, но не в других этнических группах. Например, среди китайцев преобладающая мутация в GJB2, вызывающая DFNB1 – 235delC.

Патогенез врожденной глухоты

Ген GJB2 кодирует коннексин-26 — представитель семейства белков, формирующих щелевидные соединения (нексусы). Щелевидные соединения создают поры между клетками, допускающие обмен ионами и прохождение электрических сигналов между клетками.

Коннексин-26 значительно экспрессируется в улитке — внутреннем слуховом органе, преобразующем акустические волны в электрические импульсы. Невозможность сформировать функционирующие нексусы приводит к снижению или утрате функций улитки, но не влияет на систему вестибулярного и слухового нерва.

Фенотип и развитие врожденной глухоты

Аутосомно-рецессивная тугоухость вследствие мутаций в гене GJB2 врожденная и может быть от легкой до глубокой. Если снижение слуха обнаружено рано и ребенок получает соответствующее лечение и обучение речи или азбуке глухих, познавательный дефицит не относится к компонентам заболевания.

Аутосомно-доминантная глухота происходит также вследствие мутаций гена GJB2. Для нее характерно начало в раннем детстве, проявляется высокочастотной нейросенсорной потерей слуха, прогрессирующей от умеренной до глубокой. Подобно аутосомно-рецессивной форме, она также не связана с познавательным дефицитом.

Особенности фенотипических проявлений врожденной глухоты:
• Врожденная глухота при рецессивной форме
• Прогрессирующая детская глухота при доминантной форме

Лечение врожденной глухоты

Диагноз врожденной глухоты обычно ставят при скрининге новорожденных. Скрининг выполняют либо методом измерения отоакустической эмиссии, определяющей звуки, вызываемые внутренними вибрациями нормальной улитки, либо компьютерной аудиометрией по слуховым вызванным потенциалам, обнаруживающей электрические сигналы в мозге, генерируемые в ответ на звук.

С введением тотального скрининга новорожденных средний возраст установления диагноза понизился до 3-6 мес, что допускает раннее применение слуховых аппаратов и других форм терапии. Дети, у которых терапия начата до 6 мес жизни, имеют лучшие показатели речевого развития по сравнению с детьми, начавшими лечение в более старшем возрасте.

Как только выявлена тугоухость, ребенок должен быть направлен для раннего вмешательства, независимо от этиологии глухоты. Советуясь с профессионалами, например, сурдологами, группой кохлеарной имплантации, отоларингологами и логопедами, о преимуществах и недостатках разных методов, родителям легче выбрать те, которые окажутся наилучшими для их семьи.

Соответствующее возрасту интенсивное обучение азбуке глухих и речи с помощью слуховых аппаратов следует начать как можно раньше. Родителям можно предложить раннюю кохлеарную имплантацию — установку устройства, обходящего нефункционирующую улитку. Использование кохлеарного импланта до 3 года жизни приводит к лучшей речи и языковым навыкам, чем в случае имплантации в более старшем возрасте.

В течение периода новорожденности клинически различить некоторые формы синдромальной и несиндромальной глухоты может быть нелегко, поскольку некоторые синдромальные признаки, например зоб при синдроме Пендреда или пигментный ретинит при синдроме Ашера, могут проявиться в позднем детстве или юности.

Тем не менее окончательный диагноз важен для прогноза, лечения и консультирования; следовательно, ключ для диагностики — тщательный сбор семейного анамнеза и ДНК-анализ мутаций в гене GJB2 и некоторых других генов. Важно, что дифференциальная диагностика различных форм несиндромальной глухоты часто критична для выбора соответствующего лечения.

Риск наследования врожденной глухоты

Форма тяжелой врожденной глухоты, вызванная мутациями с потерей функции в гене GJB2 (DFNB1), наследуется по типичному аутосомно-рецессивному типу. Здоровые родители — носители одного нормального и одного мутантного гена. Два родителя — гетерозиготных носителя имеют один шанс из четырех при каждой беременности родить ребенка с врожденной глухотой. Доступна пренатальная диагностика методом прямого обнаружения мутации в ДНК.

В семьях, передающих несиндромальную прогрессирующую тугоухость с началом в детстве, вызванную мутациями в гене GJB2 (DFNA3), наследование аутосомно-доминантное, и риск для больного родителя иметь глухого ребенка — одна вторая при каждой беременности.

Пример врожденной глухоты. Семейная пара направлена в клинику генетики ЛОР-врачом, поскольку у их 6-недельного сына диагностирована врожденная тугоухость. Первоначально ребенка выявили при стандартном неонатальном скрининге слуха (определение вызванной отоакустической эмиссии) и затем проверили с помощью формального ответа ствола мозга на слуховой стимул, показавшего умеренное снижение слуха.

Ребенок родился от здоровых родителей европейского происхождения. Ни у одного из родителей в личном или семейном анамнезе нет раннего снижения слуха, хотя отец считает, что его тетя имела некоторые проблемы со слухом в старости. Ребенок родился доношенным от неосложненной беременности.

При осмотре дисморфических признаков не обнаружено. Не найдено признаков пороков развития черепно-лицевого скелета, влияющих на внутреннее или внешнее ухо. Барабанные перепонки оказались видимыми и неизмененными. Офтальмоскопическое обследование ограничено из-за возраста пациента, но аномалии не обнаружены. Увеличения щитовидной железы нет. Кожа нормальная.

Аудиометрия выявила двустороннее снижение слуха на 60 децибел в средне- и высокочастотном диапазоне (500-2000 Гц и >2000 Гц). Электрокардиограмма в норме. КТ каменистой кости и улитки показала нормальные результаты, без пороков развития или расширения каналов.

Изучена ДНК ребенка на наличие мутаций в гене GJB2. Оказалось, что ребенок гомозиготен по частой мутации сдвига рамки 35delG в гене GJB2.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

– Вернуться в содержание раздела “генетика” на нашем сайте

Тугоухость у детей

Тугоухость у детей – понижение слуха различной степени выраженности, затрудняющее восприятие речи и окружающих звуков. Симптомами тугоухости у детей может служить отсутствие реакции на звук игрушки, материнский голос, зов, просьбы, шепотную речь; отсутствие гуления и лепета; нарушение речевого и психического развития и др. Диагностика тугоухости у детей включает проведение отоскопии, аудиометрии, акустической импедансометрии, регистрацию отоакустической эмиссии, определение слуховых ВП. С учетом причин и вида тугоухости у детей может использоваться медикаментозное и физиотерапевтическое лечение, слухопротезирование, методы функциональной отохирургии, кохлеарная имплантация.

Общие сведения

Тугоухость у детей – нарушение слуховой функции, при котором восприятие звуков затруднено, но в той или иной степени сохранно. Тугоухость у детей является предметом изучения детской отоларингологии, сурдологии, отоневрологии. В России число детей и подростков с тугоухостью и глухотой составляет более 600 тысяч, при этом у 0,3% больных нарушения слуха носят врожденный характер, а у 80% малышей возникают в первые три года жизни. Потеря слуха в детском возрасте тесно связана с развитием речевой функции и интеллекта ребенка, поэтому раннее выявление и реабилитация детей с тугоухостью является важно задачей практической педиатрии.

Классификация тугоухости у детей

С учетом этиологической обусловленности различают наследственную, врожденную и приобретенную тугоухость у детей. В зависимости от локализации повреждения в слуховом анализаторе принято выделять:

• нейросенсорную (сенсоневральную) тугоухость у детей, развивающуюся вследствие поражения звуковоспринимающего аппарата: внутреннего уха, слухового нерва или центральных отделов слухового анализатора.
• кондуктивную тугоухость у детей, развивающуюся вследствие поражения звукопроводящего аппарата: наружного уха, барабанной перепонки и среднего уха (слуховых косточек).
• смешанную тугоухость у детей, при которой одновременно нарушаются функции звукопроведения и звуковосприятия.

В структуре детской тугоухости в 91% случаев выявляются сенсоневральные поражения, в 7% — кондуктивные, в остальных – смешанные.

Степень тяжести тугоухости у детей оценивается на основании данных речевой и тональной аудиометрии:

• 1 степень (26-40 дБ) – ребенок слышит разговорную речь с расстояния 4-6 м, шепотную речь – с расстояния 1-3 м; не различает речь на фоне постороннего шума, удаленную речь;
• 2 степень (41-55 дБ) – ребенок различает разговорную речь только с расстояния 2-4 м, шепотную речь – с расстояния 1 м;
• 3 степень (56-70 дБ) – ребенок слышит разговорную речь только с расстояния 1-2 м; шепотная речь становится неразличимой;
• 4 степень (71-90 дБ) – ребенок не различает разговорную речь.

Повышение слухового порога выше 91 дБ расценивается как глухота.

По времени возникновения снижения слуха различают прелингвальную (наступившую до развития речи) и постлингвальную (наступившую после появления речи) тугоухость у детей.

Причины тугоухости у детей

Наследственная нейросенсорная тугоухость у детей в большинстве случаев передается по аутосомно-рецессивному; реже – по доминантному типу. В этом случае у ребенка имеются необратимые, непрогрессирующие изменения органа слуха, обусловленные двусторонним нарушением звуковосприятия. Наследственная форма тугоухости у 80% детей встречается изолированно, в остальных случаях входит в структуру многих генетических синдромов. Из более чем 400 известных синдромов, включающих нейросенсорную тугоухость у детей, наиболее распространенными являются синдромы Дауна, Патау, Альпорта, Пендреда, Ледпарода, Клайпеля-Фейла и др.

Развитию врожденной тугоухости у детей способствуют различного рода патологические воздействия на слуховой анализатор во внутриутробном периоде. Наибольшую опасность для формирующегося органа слуха плода представляют инфекционные заболевания, перенесенные беременной в I триместре: краснуха, грипп, герпес, корь, токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция, туберкулез, сифилис. Эти и другие внутриутробные инфекции, как правило, приводят к поражению звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, а степень выраженности нарушения слуха у детей может варьировать от легкой тугоухости до полной глухоты.

Врожденная патология слуха у ребенка может быть обусловлена различными хроническими заболеваниями матери (тиреотоксикозом, сахарным диабетом, анемией, авитаминозами), приемом беременной ототоксических препаратов (неомицина, стрептомицина, гентамицина, канамицина и др.), профессиональными вредностями, алкогольной интоксикацией (фетальный алкогольный синдром) и пр. Нередко причиной тугоухости у ребенка выступает гемолитическая болезнь, асфиксия плода, внутричерепные родовые травмы, пороки развития органа слуха. Недоношенность (вес ребенка при рождении менее 1500 кг) является фактором риска развития врожденной тугоухости у детей.

Причины приобретенной тугоухости у детей воздействуют на нормально сформированный орган слуха уже в постнатальном периоде. Приводить к снижению слуха у ребенка могут серные пробки, инородные тела уха, перфорация барабанной перепонки, аденоиды, хронический ринит, тонзиллит, рецидивирующий средний отит, травмы различных отделов уха и другие заболевания ЛОР-органов. Кроме этого, тугоухость у детей может являться осложнением общих инфекций (ОРВИ, эпидемического паротита, скарлатины, дифтерии, энцефалита, менингита, сепсиса новорожденных), гидроцефалии, черепно-мозговых травм с вовлечением пирамиды височной кости, лекарственной интоксикации, вакцинации детей. Развитию приобретенной сенсоневральной тугоухости способствует увлечение подростков прослушиванием громкой музыки через наушники плеера.

Симптомы тугоухости у детей

Главная роль в распознавании тугоухости у детей отводится наблюдательности родителей. Взрослых должно насторожить, если до 4-х месяцев у ребенка отсутствует реакция на громкие звуки; к 4-6 месяцам отсутствуют предречевые вокализации; к 7-9 месяцам ребенок не может определить источник звука; 1-2 годам отсутствует словарный запас.

Дети постарше могут не реагировать на шепотную или разговорную речь, обращенную к ним сзади; не отзываться на свое имя; несколько раз переспрашивать одно и то же, не различать звуки окружающей среды, говорить громче, чем это необходимо, «читать с губ».

Для детей с тугоухостью характерно системное недоразвитие речи: имеется полиморфное нарушение звукопроизношения и резко выраженные трудности слуховой дифференциации фонем; крайняя ограниченность словарного запаса, грубые искажения звуко-слоговой структуры слова, несформированность лексико-грамматического строя речи. Все это обусловливает формирование у слабослышащих школьников различных видов дисграфии и дислексии.

Тугоухость на фоне терапии ототоксическими препаратами у детей обычно проявляется через 2-3 месяца после начала лечения и имеет двусторонний характер. Снижение слуха может достигать 40-60 дБ. Первыми признаками тугоухости у детей чаще выступают вестибулярные нарушения (неустойчивость походки, головокружение), шум в ушах.

Диагностика тугоухости у детей

На этапе скрининга ведущая роль в диагностике тугоухости у детей отводится неонатологу, педиатру и детскому отоларингологу. Особое внимание в первый год жизни должно уделяться выявлению врожденной и наследственной тугоухости у детей групп риска. У хорошо слышащих новорожденных в ответ на звуки в норме регистрируются различные безусловные реакции (мигание, расширение зрачков, рефлекс Моро, торможение сосательного рефлекса и пр.). С 3-4 месяцев у ребенка можно определить способность к локализации источника звука. Для выявления патологии наружного уха и барабанной перепонки проводится отоскопия.

Для исследования слуховой функции у детей младшего возраста с предполагаемой тугоухостью используется игровая аудиометрия, у школьников – речевая и тональная пороговая аудиометрия, камертональное исследование слуха. К методам объективной аудиологической диагностики относятся акустическая импедансометрия (тимпанометрия), регистрация слуховых вызванных потенциалов, отоакустическая эмиссия. С целью выяснения места поражения слухового анализатора используется электрокохлеография. Углубленное обследование слуховой функции позволяет судить о степени и характере тугоухости у детей.

При получении данных за наличие у ребенка снижения слуха дальнейшее ведение пациента осуществляется специалистами сурдологами, отоневрологами, слухопротезистами.

Лечение тугоухости у детей

Все методы лечения и реабилитации детей с тугоухостью делятся на медикаментозные, физиотерапевтические, функциональные и хирургические. В ряде случаев бывает достаточно проведения несложных процедур (удаления серной пробки или удаления инородного тела уха) для восстановления слуха.

При кондуктивной тугоухости у детей, обусловленной нарушением целостности барабанной перепонки и слуховых косточек, обычно требуется проведение слухулучшающей операции (мирингопластики, тимпанопластики, протезирования слуховых косточек и пр.).

Лекарственная терапия сенсоневральной тугоухости у детей проводится с учетом этиологического фактора и степени тугоухости. При снижении слуха сосудистого генеза назначаются препараты, улучшающие церебральную гемодинамику и кровоснабжение внутреннего уха (винпоцетин, никотиновую кислоту, папаверин, эуфиллин, бендазол). При инфекционной природе тугоухости у детей препаратами первой линии являются нетоксичные антибиотики. При острых интоксикациях проводится дезинтоксикационная, дегидратационная и метаболическая терапия, гипербарическая оксигенация.

Во многих случаях единственным способом реабилитации детей с сенсоневральной тугоухостью является слухопротезирование. При наличии соответствующих показаний детям с сеносневральной тугоухостью выполняется кохлеарная имплантация.

Комплексная реабилитация детей, страдающих тугоухостью, включает в себя помощь логопеда, сурдопедагога, дефектолога, детского психолога.

Прогноз и профилактика тугоухости у детей

Своевременное выявление тугоухости у детей позволяют избежать задержки речевого развития, отставания в интеллектуальном развитии, развития вторичных психологических наслоений. При раннем начале лечения тугоухости у детей в большинстве случаев удается добиться стабилизации слуха и успешно осуществлять реабилитационные мероприятия.

Профилактика тугоухости у детей включает исключение перинатальных факторов риска, проведение вакцинации, предупреждение заболеваний ЛОР-органов, отказ от приема ототоксических препаратов. Для обеспечения гармоничного развития детей, страдающих тугоухостью, им необходимо комплексное медико-педагогическое сопровождение на всех возрастных этапах.